血友病是什么遗传

  血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病具有遗传性,那血友病是什么遗传的?

血友病是什么遗传

  血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。

  血友病具有遗传性,主要影响男性。大多数患者生来患病且有家族史。当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时,男孩子不会出现血友病,所有的女孩将携带血友病基因,但其不受疾病的影响。血友病携带者女性将基因传给孩子,当母亲是携带者而父亲不是时,每个男孩都有50%的几率患血友病,而每个女孩都有50%的几率成为携带者。所以,血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。

  大约1/4的患儿在出生后数周即开始发生出血,部分病人也可迟至5—6岁甚至成年后才发病。血友病患者终身有轻微损伤或手术喉长时间出血的倾向,并会由出血导致麻木、剧痛、肌肉萎缩,口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险,可引起窒息,出血压迫附近血管,还可发生组织坏死。

  据了解,血友病没有根治手段,只能治标。根据病情需要,血友病可输注重组八因子或冷沉淀物,若无上述产品,必要时可选择输注血浆。

血友病的治疗方法

  血友病并非无药可医,替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法,即输注外源性凝血因子制剂。

  1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

  2、药物治疗:疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

  3、家庭治疗:家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

  4、外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

  5、其他治疗:如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

精彩推荐:

孕妇吃什么水果好

生男孩的秘诀

羊水指数

怀孕初期应注意什么

怀孕期间可以同房吗

2024-04-22 13:49:20

Related Articles

血友病遗传

血友病是一种遗传性的凝血功能障碍疾病,患有血友病的小儿可能会因为出血过多而导致死亡.其实预防血友病是一个不错的选择.想要预防家长们就要做好孕前检查,这样才可以防止血友病的发生.究竟血友病遗传是怎样的呢? 血友病遗传 1.血友病A(B)男患者与血友病A(B)女患者结婚,其儿子和女儿均为血友病A(B)患者(染色体为X°Y或X°X°). 2.血友病A(B)男患者与女性血友病A(B)携带者结婚,其儿子可能为血友病A(B)患者(染色体为X°Y)或正常(染色体为XY),女儿可能为血友病A(B)(染色体为X°

血友病遗传吗

血友病是性染色体隐性基因的,所以男生和女性的发病者的染色体分别是XaY.XaXa.所以血友病甲有四种遗传方式: 1.血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者. 2.正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者. 3.血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%. 4.男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者.

血友病

血友病是什么 血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.在我国,血友病的社会人群发病率为5-10/10万,婴儿发生率约1/5000. 典型血友病患者常自幼年发病.自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止:从而在外伤.手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血.血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育. 血友病的症状 出血是血友病的主要临床表现,患者终身有自发的.轻

血友病能生二胎吗

血友病并不是一种致命的疾病,患者只要补充凝血因子及时,日常生活照顾得好,在外表上和正常人没有区别.那么,血友病能生二胎吗?接下来就让小编带大家一起来了解一下吧. 血友病是什么 血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.在我国,血友病的社会人群发病率为5-10/10万,婴儿发生率约1/5000. 典型血友病患者常自幼年发病.自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤.手术时常出血不止,严重者在较剧烈

血友病患者能结婚生育吗

血友病患者能结婚生育吗?结婚生育是每个人都享有的权利,但有的朋友身患疾病,担心自己的疾病会影响到自己的结婚生育,比如血友病.血友病是一种遗传性疾病,但是这就代表了血友病患者不能结婚生育了吗? 血友病患者能结婚生育吗 血友病患者结婚是可以的,但一定要选择性生育. 一男性血友病患者与正常女性结婚生育的话,如果生的是男孩子则不会得这个病,而且会具有正常数量的凝血因子,也不会将疾病再遗传给他们的子女:如果是女孩子则全部是血友病携带者. 二正常男性与女性携带者结婚生育的话,所生的男孩既有可能为正常人,也有

血友病能吃什么

血友病是由于血液中某些凝血因子的缺乏,而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病.那么,血友病能吃什么?赶快来了解一下吧. 血友病是什么 血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.在我国,血友病的社会人群发病率为5-10/10万,婴儿发生率约1/5000. 典型血友病患者常自幼年发病.自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤.手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血.血友病是女性携

血友病是什么

其实存在我们大人和小朋友之间有很多种疾病,有一些是比较常见家长们都非常清楚的,但也有一些是比较稀罕但也是会发生在小朋友身上的疾病.血友病就是其中一种不怎么出名的疾病,究竟血友病是什么呢? 血友病是什么 血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.在我国,血友病的社会人群发病率为5-10/10万,婴儿发生率约1/5000. 血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病.其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身

血友病能活多长时间

血友病能活多长时间?血友病其实并没有那么的可怕,只要患者做好治疗,配合医治同时在出血时及时做好止血就可以了,他们还是可以像正常人一样的生活工作的,也对人体的寿命没有任何的影响. 血友病能活多长时间 血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.患者只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以,可以像常人一样生活.工作.参加各种社会活动,不影响人的自然寿命. "皮肤上瘀斑紫癜.小面积出血,口腔粘膜出血,眼睛有

血友病能治愈吗

血友病能治愈吗?血友病是一种遗传性疾病,要预防血友病,就应从怀孕前就开始准备,包括基因筛查鉴定.万一不小心把血友病遗传给了下一代,那么血友病能治愈吗?下面我们就一起来了解一下吧. 血友病能治愈吗 血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生. 血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用. 1.一般止血治疗:如使用抗纤溶