本病以女性多见，主要见于青少年期，绝大多数为10～30岁，以10～20岁为发病高峰，另一个小高峰年龄为绝经期女性。起病大多隐袭或缓慢，约20%～25%的起病类似急性病毒性肝炎。最常见的症状是疲乏(85%)，其次是黄疸(77%)，皮肤瘙痒(36%)。最常见的体征是肝肿大(78%)，脾肿大可出现在有肝硬化(56%)和无肝硬化(32%)患者，58%的可发现蜘蛛痣，常位于面部、颈部和手臂。自身免疫性肝炎全身性的肝外表现更为明显与多见，有时其症状掩盖了原有的肝病。肝外表现常见的有：
1、对称性游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形。
2、低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
3、内分泌失调：有类Cushing面容、紫纹、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进、糖尿病等。
4、肾脏病变：有肾小管性酸中毒、肾小球肾炎(常为轻型)，肾活检显示肾小管有结节状免疫球蛋白沉积。
5、血液系统：血液系统的改变有轻度贫血、白细胞和血小板减少，后两者由于脾功能亢进或自身免疫性的抗白细胞或血小板抗体。
6、胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化，偶有肺动一静脉瘘形成、肺动脉高压。
7、其他：常伴有干燥综合征、溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病。