脊髓型肌肉萎缩症的症状

1、婴儿脊髓性肌萎缩

(1)对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。

(2)肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。

(3)肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。

(4)肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。

(5)病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。

2、少年型脊髓性肌萎缩

是婴儿型的一种轻型病损,起病常在2-7岁,间或更晚,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,病情进展缓慢,逐渐累及下肢远端和上肢。

3、中间型脊髓性肌萎缩

又称慢性婴儿型,起病在出生后3-15个月,开始为近端肌无力,继而波及上肢,病情进展缓慢,面肌常不受影响。

4、少年型显性遗传肌萎缩

本型为特殊型显性遗传性疾病,起病多在3-4岁时,主要表现为近端肌无力及萎缩,病情较轻,不影响寿命,可正常生活。

5、中年男性脊髓性肌萎缩

表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

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脊髓型肌肉萎缩症是什么 1.脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性.进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位.属于常染色体隐性遗传病.发病率为1/6000-1/10000,若夫妻双方生过一个SMA患儿,则再生患儿的概率为25%,生无症状的携带者的概率为50%,生一个正常的孩子的概率为25%. 2.脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性.对称性.以近端为

脊髓型肌肉萎缩症是什么

09/15 16:56
1.脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性.进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位.属于常染色体隐性遗传病.发病率为1/6000-1/10000,若夫妻双方生过一个SMA患儿,则再生患儿的概率为25%,生无症状的携带者的概率为50%,生一个正常的孩子的概率为25%. 2.脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性.对称性.以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩

脊髓型肌肉萎缩症的分类

08/26 00:01
1.Ⅰ型,又称重型.急性型.婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制.吞咽及呼吸困难,哭声无力.肌腱反射消失,一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡. 2.Ⅱ型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,病患之下肢呈对称性之无力,且以肢体近端较为严重,患者无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但脸部表情正常,患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年,孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例. 3.Ⅲ型,又称成人型,属于

脊髓型肌肉萎缩症的治疗

08/07 12:00
1.根据起病年龄.病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义. 2.可借助辅助检验: 血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位.正锐波.肌收缩时无随意运动电位,肌活检可见成片的萎缩肌纤维与正常或肥大的纤维同时存在,脑脊液正常. 3.采用多年科研结晶和中药独特药理作用,民间验方与现代科学配方为一体辨证论治,让患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果,促进肌细胞血液循环,疏通和

脊髓型肌肉萎缩症诊断

01/30 09:08
1.实验室检查: (1)血清CPK SMA-Ⅰ型血清CPK 均为正常.Ⅱ型偶见增高,其CPK同工酶MB常有升高.Ⅲ型CPK水平常增高,有时可达到正常值10倍以上,且同工酶变化以MM为主;一般CPK 常随着肌肉损害的发展而增加,至晚期肌肉严重萎缩时,CPK水平才开始下降. (2)基因诊断对于儿童型SMA,一般可通过PCR方法扩增SMNt基因的7.8号外显子并结合单链构象多态分析(SSCP)或应用:DraI.DdeI作SMNt基因7.8号外显子酶切图谱分析进行诊断. 2.其他辅助检查: (1)CT肌

脊髓型肌肉萎缩症注意事项

03/09 14:29
1.保持乐观愉快的情绪.较强烈的长期或反复精神紧张.焦虑.烦燥.悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展. 2.合理调配饮食结构.肌萎缩患者需要高蛋白.高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力.增长肌肉,早期采用高蛋白.富含维生素.磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药.苡米.莲子心.陈皮.太子参.百合等,禁食辛辣食物,戒除烟.酒. 中晚期患者,以高蛋白.高营养.富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养

肌肉萎缩症能活多久

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1.肌肉萎缩症主要是由于自身免疫而引起的疾病,因此调节肢体气血和恢复肢体功能就成了关键,肢体活动可以通过平时的锻炼慢慢地恢复. 2.肌肉萎缩能活多久,肌肉萎缩最多见的就是两足痿软.不能随意运动,神经源性肌肉萎缩主要是脊髓的神经元细胞发生了病变而引起,上运动神经元性病变也会出现肌肉萎缩,有的人称它为继发性,到了晚期就是废用性萎缩,不及时的治疗它可以引起很多综合症. 3.肌肉萎缩能活多久,患者平时一定要严格预防感冒.肠胃炎,因为患者本身的免疫力就低,如果遇到感冒会加重病情,使得治疗变得更困难,有时候

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肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小.肌肉萎缩的主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小.肌肉萎缩按照轻重程度分别有以下症状:1.轻度肌肉萎缩:肌纤维轻度下降,肌肉组织外观无明显凹陷,触摸肌肉组织松弛,肌肉无力.2.中度肌肉肌萎缩:肌纤维部分萎缩.缺失,肌肉组织外观凹陷,触摸纵向缩小,横向减少,肌无力明显.3.重度肌萎缩:肌纤维组织大部分都出现萎缩,相关的骨骼已经外露.肌肉组织仅存少量肌纤维,肌无力严重,患者丧失最基本的协调运动能力.4.完全萎缩:肌纤维组织

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肌肉萎缩的原因 现代临床认为肌肉萎缩主要有两种原因,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化:另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩. 引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致:另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩. 引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩. 根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致.其病机为正虚为本,脾肾肝亏.气血不足.初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫.劳倦