原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症的病因

原发性醛固酮增多症的病因主要分为6大方面:醛固酮瘤,是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤;醛固酮癌,癌细胞除分泌大量醛固酮外,还分泌糖皮质激素和性激素;原发性肾上腺皮质增生症;特发性醛固酮增多症;糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症;肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤。

1、醛固酮瘤

是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤,约占原醛症的60%~85%,多发生在一侧,左侧略多于右侧。腺瘤体积较小,腺瘤呈圆形或卵圆形,直径多为1~3cm、包膜完整,切面呈金黄色,由大量透明细胞组成,电镜下,瘤细胞线粒体嵴呈小板状,显示小球带细胞的待征。

2、醛固酮癌

少见,约占原醛症的l%。肿瘤体积直径多大于3cm,发展迅速,确诊时多有血行转移。癌细胞除分泌大量醛固酮外,还分泌糖皮质激素和性激素,因而有相应的临床症状。

3、原发性肾上腺皮质增生症

罕见,约占原醛症的0、05%。患者双侧肾上腺皮质结节样增生,其内分泌和生化测定结果酷似皮质腺瘤。对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验(如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应。

4、特发性醛固酮增多症

约占原醛症的15%一40%,仅次于醛固酮腺瘤,占原醛症的第二位。双侧肾上腺皮质球状带增生。有时伴结节,其病因不明。腺体增大,厚度和重量增加,病变可为微结节增生,也可为大结节增生,于肾上腺表面可见小如芝麻、大如黄豆样大小的金黄色结节隆起,和腺瘤的区别点在于结节无包膜,临床上称之为腺瘤样增生。

5、糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症

此型原醛症临床上罕见,多于青少年期发病,有家族性,为常染色体显性遗传。肾上腺呈大、小结节性增生,其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行,用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。

6、肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤

此型极为罕见,仅见于卵巢癌和肾癌,残留在这些器官中的肾上腺皮质组织恶变而成醛固酮肿瘤。它对ACTH和血管紧张素Ⅱ都不起反应。

原发性醛固酮增多症的症状

1、高血压

为最早出现症状。一般不呈现恶性演进,但随着病情进展,血压渐高大多数在22、6/13、3kg(170/100mmHg)左右,高时可达28/17、3kpa(210/130mmhg)。

2、神经肌肉功能障碍

(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低,肌肉受类愈重,常见诱因为劳累,或服用氢氯噻嗪,呋塞米等促进排钾的利尿药,麻痹多累及下肢,严重时累及四肢,也可发生呼吸,吞咽困难,麻痹时间短者数小时,长者数日或更长,补钾后麻痹即暂时缓解,但常复发。

(2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。

3、肾脏表现

因大量失钾,肾小管上皮细胞呈空泡变形 ,浓缩功能减退,伴多尿,尤其夜尿多,继发口渴、多饮,常易并发尿路感染。尿蛋白增多,少数可发生肾功能减退。

4、心脏表现

(1)心电图呈低血钾图形。

(2)心律失常:较常见者为阵发性室上性心动过速,最严重时可发生心室颤动。

5、其他表现

儿童患者有生长发育障碍,与长期缺钾等代谢紊乱有关,缺钾时胰岛素的释放减少,作用减弱,可出现糖耐量减低。

原发性醛固酮增多症的检查

1、血、尿生化检查:①低血钾:大多数病人在2~3毫摩尔/升;②高尿钾:血钾25毫摩尔/升,血钾20毫摩尔/升,提示尿路失钾;③高血钠:血钠一般在正常高限或略高于正常;④碱血症:血pH值和二氧化碳结合力为正常高度或高于正常。

2、血浆醛固酮、肾素活性测定:①血浆醛固酮 测定:正常人在普食条件(含Na+160毫摩尔/日,K+60毫摩尔/日)平衡7天后,上午8时卧位醛固酮 为413、3±180、3pmol/L,卧位至中午12时,血醛固酮低于上午,若取立位,则高于上午。醛固酮瘤患者,上午8时卧位醛固酮明显升高,继续卧位中午12时出低于上午,如取立位中午12时不上升反而下降。增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升,明显超过正常;②24小时尿醛固酮排出量:正常人在普食条件下,均值为21、4nmol/d(9、4~35、2nmol/d),原醛症患者高于正常;③肾素活性(PRA)及血管紧张素Ⅱ测定:肾素活性正常参考值为0、55±0、9pg/ml,血管紧张Ⅱ为26、0±1、9pg/ml。原醛症病人血浆醛固酮水平增高而肾素活性,血管肾张素Ⅱ均降低,在低钠饮食,利尿剂及站立体位等因素刺激下,肾素活性(PRA)也无明显升高。

3、卡托普利试验:正常人或原发性高血压病人,服用卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L以下,而原醛症病人的血浆醛固酮则不被抑制。

4、安体舒通试验:醛固酮增多症患者,一般服药一周以后血钾上升,血钠下降,尿钾减少,症状改善。继续服药2~3周多数病人血压可以下降,血钾基本恢复正常,碱中毒纠正。此试验不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。

5、钠负荷试验:低钠试验 原醛患者尿钾排量明显减少,低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡,肾素活性仍然受抑制;高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化,原醛症患者血钾可降至3、5毫摩尔/升以下,症状及生化学改变加重,血浆醛固酮仍高于正常。

原发性醛固酮增多症的治疗

原醛症适合手术治疗。因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致,切除肿瘤可望完全康复。如由双侧肾上腺增生引起,则需作肾上腺次全切除(一侧全切除,一侧大部分切除)。也可先切除一侧肾上腺,如术后仍不恢复,医学`教育网搜集整理再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者,预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗,可试用氟美松等药物。

关于手术应注意以下几点:

①切口的选择。如腺瘤定位明确,可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断,因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查。当然也可经背部切口探查。

②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2∶1),故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反。

③低血钾易诱发心跳骤停,故术前应予纠正。可口服安替舒通200~400mg/d至少2周以上,并口服补钾,达到控制高血压和低血钾后再行手术。

④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时,术前、术中,术后均应补充皮质激素。

⑤手术无效或不能手术的病例,可服用安替舒通治疗。但长期服用时男性可出现双乳发育、阳痿。女性出现月经不调等副作用。也可试用三氨喋呤治疗,但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。

原发性醛固酮增多症的饮食

(1)摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5周),含钾多的水果有 山楂,桃,香蕉,苹果,西瓜,橘子,西红柿,甜瓜等,含钾多的蔬菜主要是菌类的食物为先,如海带,木耳,蘑菇,紫菜等。

(2)于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日留24h尿测定钾、钠,同时测定血钾,血钠及二氧化碳结合力。

(3)首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉),按食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量,再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。

(4)安排副食时,应以食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。

原发性醛固酮增多症的预防

发病年龄高峰为30~50岁,女性较男性多见。平时的饮食应该摄入正常的钾和钠,从食物获取,最好持续时间2周左右,同时根据实际情况制定每日主食的摄入量。

下肢静脉瓣膜关闭不全是一种常见疾病,多发生在持久从事体力劳动或站立工作人员,在农民、理发员、运动员、外科医师等人群中发病率较高。

术前准备:

(l)纠正水、电解质紊乱,尤其是低钾血症。补钾是手术成功的关键,并配合低钠饮食。

(2)控制血压,应用醛固酮拮抗剂,螺内醋40 一80mg , 3 一4 次/日,1 个月左右。

(3)如有皮质醇分泌过多,应注意对侧肾上腺皮质功能,必要时手术前后使用糖皮质激素,警惕肾上腺皮质危象。

术后处理:术后鼓励病人较早起床行走,一般在术后第二天可试行下地活动,但不宜久坐和站立。卧床时应抬高患肢,鼓励踝关节自主活动,以防深静脉血栓形成。术后10天左右拆线,可长期穿医用弹力袜扩腿。

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