当出现重度肌炎，肺部累及，肿胀手或手指硬化时，应考虑是否患了结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体测试。
临床常用诊断标准：
1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;
2、次要标准：①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
确诊：① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。
可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。
说明：
本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 荧光抗核抗体，呈斑点型，用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000)。
75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症，达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白。